Lupus de inicio tardío asociado a ANCA positivo y hemorragia alveolar difusa ¿superposición o nueva entidad clínica?

Reporte de caso.

Resumen

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES), suele presentarse en personas jóvenes y se manifiesta de forma aguda, mientras que en casos tardíos, mayores de 50 años, es poco frecuente e insidioso. La presencia conjunta con anticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), característica de la mayoría de las vasculitis es poco frecuente y conlleva peores resultados clínicos.

Caso clínico: Es un hombre de 65 años, con diagnóstico de LES por 4 años, con leves cuadros cutáneos y articulares. En los últimos 3 meses, presenta astenia, adinamia, tos con expectoración hemoptóica, edema en miembros inferiores y proteinuria en rango nefrótico. La TAC de tórax evidenció ocupación alveolar con patrón de vidrio esmerilado; en la broncoscopia se observó hemorragia alveolar difusa. La biopsia renal reportó nefritis lúpica de clase IV, proliferación extracapilar difusa y fibrosis intersticial de grado I. Se plantea el diagnóstico de síndrome pulmón-renal.

Conclusión: la concomitancia entre estas patologías autoinmunes es inusual; existe un síndrome de superposición de inicio tardío entre la nefritis lúpica y la glomerulonefritis pauciinmune por MPO-ANCA. A su vez, al presentar evoluciones más agresivas, requiere una mayor terapia de reemplazo renal, plasmaféresis e inhibidores del factor de necrosis tumoral.