Síndrome nefrótico como representación atípica de polimiositis

Reporte de caso.

Resumen

Introducción: La polimiositis es una miopatía idiopática autoinmune que se caracteriza por trastornos de colágeno y afecta principalmente a los músculos proximales y a los pulmones. Su inicio es subagudo y evoluciona a lo largo de semanas. Es más prevalente en mujeres que en hombres. Las manifestaciones renales son poco comunes, pero cuando están presentes, las principales incluyen la necrosis tubular aguda relacionada con hemoglobinuria y la mioglobinuria asociada a rabdomiólisis aguda. Además, pueden presentarse síntomas como disfagia y disnea.

Reporte de caso: Se reporta el caso de una paciente femenina de 40 años con antecedentes de dermatitis herpetiforme e hiperprolactinemia, quien consultó por un cuadro clínico de un mes de evolución, caracterizado por fiebre, anasarca, debilidad muscular, proteinuria significativa y derrame pericárdico. La electromiografía evidenció hallazgos compatibles con miopatía inflamatoria y la biopsia muscular confirmó el diagnóstico de polimiositis. La biopsia renal mostró un aumento de la matriz mesangial con depósitos de IgM en inmunofluorescencia, compatible con glomerulopatía mesangial. La paciente fue tratada con pulsos de corticoides y presentó una evolución clínica favorable.

Discusión: La afectación renal en pacientes con polimiositis (PM) es infrecuente y suele limitarse al daño tubular secundario a rabdomiólisis o a glomerulopatías, como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria o la nefritis túbulo-intersticial. La aparición de un síndrome nefrótico en este contexto requiere una evaluación etiológica detallada. En el caso presentado, la biopsia renal evidenció una nefropatía mesangial por IgM, una entidad rara y aún controvertida, que ha sido discutida como una variante de enfermedad por cambios mínimos o GEFS. La literatura reporta escasos casos de glomerulopatías asociadas a PM, predominando hallazgos de glomerulonefritis membranosa o por inmunocomplejos. La fisiopatología podría implicar mecanismos inmunitarios comunes, entre ellos la activación de células T CD8+ y la liberación de citocinas capaces de inducir daño glomerular.

Conclusión: La remisión completa del síndrome nefrótico tras tratamiento inmunosupresor dirigido a la PM sugiere un posible origen inmunomediado compartido.